外陰神經(jīng)鞘瘤多數(shù)認為是由周圍神經(jīng)的雪旺鞘所形成的腫瘤,可以原發(fā),也可因外傷或其他刺激所引起,多與神經(jīng)纖維瘤伴發(fā)。發(fā)生于外陰部的神經(jīng)鞘瘤常常為圓形,生長緩慢,有陣發(fā)性疼痛的特點。
外陰神經(jīng)鞘瘤多數(shù)認為是由周圍神經(jīng)的雪旺鞘所形成的腫瘤,可以原發(fā),也可因外傷或其他刺激所引起,多與神經(jīng)纖維瘤伴發(fā)。發(fā)生于外陰部的神經(jīng)鞘瘤常常為圓形,生長緩慢,有陣發(fā)性疼痛的特點。
1、發(fā)病原因
目前一般認為外陰神經(jīng)鞘瘤是來源于外胚層的施萬細胞(schwanncell)。以往有人認為其來源于中胚層神經(jīng)鞘。
2、發(fā)病機制
外陰神經(jīng)鞘瘤為孤立生長緩慢的良性腫瘤,多呈圓形,直徑為4cm大小,少數(shù)可達10cm,腫瘤可有完整的包膜切面實性,白色韌帶,常見淡黃色斑區(qū),可伴少數(shù)囊腔,含淡黃色液體,也有以囊性為主者。腫瘤表面血管豐富,有完整的包膜。
鏡下見包膜內(nèi)有許多小血管,部分腫瘤細胞排列紊亂,結(jié)締組織呈細網(wǎng)狀,并可見組織變性而形成的小囊腫,囊腔內(nèi)充滿液體。另一部分腫瘤細胞排列較密集、核長,梭形成柵欄狀排列,同時與無核區(qū)域相同。腫瘤的另一特點是在許多血管周圍有一層厚的膠原纖維鞘。
外陰神經(jīng)鞘瘤多數(shù)認為是由周圍神經(jīng)的雪旺鞘所形成的腫瘤,可以原發(fā),也可因外傷或其他刺激所引起,多與神經(jīng)纖維瘤伴發(fā)。發(fā)生于外陰部的神經(jīng)鞘瘤常常為圓形,生長緩慢,有陣發(fā)性疼痛的特點。外陰神經(jīng)鞘瘤非常少見,多發(fā)生于40~50歲的婦女。一般無自覺癥狀,有時伴有疼痛和壓痛。
外陰神經(jīng)鞘瘤常見于四肢及陰部,通常表現(xiàn)為圓形的皮下結(jié)節(jié),為單發(fā),也可多發(fā),呈大小不等柔軟,散在的腫塊,一般無自覺癥狀,有時伴有疼痛和壓痛。
1、早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早手術(shù)治療,做好隨訪工作。
2、做好隨訪:防止病情惡化。
3、注意個人衛(wèi)生,特別是經(jīng)期和產(chǎn)褥期陰部的衛(wèi)生。
4、預(yù)后:與腫塊預(yù)后明顯相關(guān)的因素:腫塊的大小、根治性手術(shù)切除的完整性、是否合并神經(jīng)纖維瘤病和核分裂數(shù)等因素。
外陰神經(jīng)鞘瘤的診斷除了依靠啊臨床表現(xiàn)外,相關(guān)的檢查也是必不可少的。
1、免疫組化檢查,腫瘤標志物檢查。
2、組織病理檢查。
一、外陰神經(jīng)鞘瘤吃那些對身體好
1、宜多吃具有抗外陰腫瘤的食物,如芝麻、杏仁、小麥、大麥、土瓜、烏骨雞、烏賊、烏梢蛇、豬胰、菊花、烏梅、桃子、荔枝、馬齒莧、雞血、鰻魚、鮑魚、蟹、鱟、沙丁魚、文蛤、玳瑁。
2、疼痛宜吃鱟、赤、龍蝦、淡菜、海參、虎魚、甜菜、綠豆、蘿卜、雞血。
3、瘙癢宜吃莧菜、白菜、芥菜、芋艿、海帶、紫菜、雞血、蛇肉、穿山甲。
4、增強體質(zhì)、預(yù)防轉(zhuǎn)移宜吃銀耳、黑木耳、香菇、猴頭菇、雞肫、海參、薏米、核桃、蟹、石龍子、針魚。
5、外陰神經(jīng)鞘瘤手術(shù)手術(shù)后,耗氣傷血,宜多食補氣養(yǎng)血之品,如大棗、龍眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡蘿卜、鵪鶉蛋、藕粉、豆類等。
6、外陰神經(jīng)鞘瘤手術(shù)后的放療:耗陰損液,宜多食滋陰養(yǎng)液之品,如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海參、甘蔗、百合等。
7、外陰神經(jīng)鞘瘤手術(shù)后的化療:易氣血兩損,宜常食補養(yǎng)氣血之物,如木耳、香菇、核桃仁、桑椹、苡米粥、紅棗、桂圓、海參等。
二、外陰神經(jīng)鞘瘤最好不要吃那些食物
1、禁食發(fā)物。如魚類、蝦、蟹、雞頭、豬頭肉、鵝肉、雞翅、雞爪等,食后會加重陰部的瘙癢和炎癥。
2、盡量少吃辛辣、刺激的食物。例如:洋蔥、胡椒、辣椒、花椒、芥菜、茴香。
3、避免吃油炸、油膩的食物。如油條、奶油、黃油、巧克力等,這些食物有助濕增熱的作用,會增加白帶的分泌量,不利于病情的治療。
4、戒煙戒酒、咖啡等興奮性飲料。
三、抗腫瘤食物分類
1、軟堅類食品海產(chǎn)品中的海蜇、海帶、紫菜、淡菜、海參、鮑魚等。河產(chǎn)品中莼紫,也能軟堅。甲魚、烏龜,也有軟堅作用,還有一定清熱作用和滋陰作用。
2、活血類食品中醫(yī)認為,不少腫瘤可表現(xiàn)為血瘀。治療采用活血化瘀藥。蟹能解結(jié)散血,對于有血瘀的癌腫,甚為適合。蟹爪、蟹殼也有破血功能。山楂可以幫助消化,也有活血作用。
3、理氣類食品如橘皮、金橘、佛手、檸檬皮等。
4、消導類食品蘿卜能消食化痰,腹脹時也適宜食用。生姜可開胃,還可止吐。山楂也可消肉食。
5、清熱類食品綠豆,清熱解毒,有癌性發(fā)熱時可食用。絲瓜,涼血解毒。
6、健脾類食品米仁,具有健脾益胃補肺的功能。且能破毒腫、治肺瘺、肺氣積膿血等。赤豆,健脾利濕,脾虛有水腫時,可食。鯽魚,健脾益氣,在腹水時也可食用。
7、壯陽類食品羊肉,溫補元氣,但陰虛、熱證時忌食。鰻魚,溫補。雞,是大補元氣的食品,但性溫、熱證、陰虛時當忌。
8、滋陰類食品生梨,生津潤肺。甘蔗汁,生津養(yǎng)陰,且能止吐。蜂蜜,滋陰潤燥。西瓜,生津清熱。鴨,滋陰,但性滋膩難消化。豬肉皮,也有滋陰作用。
9、其他有益的食品如各種蕈類,對各種腫瘤病人都可吃。大蒜,防癌可能有益。蘆筍、彌猴桃等也有益。
一、預(yù)防
1、定期體檢:以達到早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷、早期治療。
2、做好隨訪:防止病情惡化。
3、注意個人衛(wèi)生,特別是經(jīng)期和產(chǎn)褥期陰部的衛(wèi)生。
二、治療前
應(yīng)該對該病癥狀和相關(guān)的禁忌進行詳細的了解等。
三、外陰神經(jīng)鞘瘤西醫(yī)治療方法
1、手術(shù)治療
(1)適應(yīng)癥:
早期患者:手術(shù)為首選,根據(jù)發(fā)病部位根治性外陰切除術(shù)、一側(cè)外陰切除術(shù)、根治性陰蒂切除術(shù)或前盆腔除臟術(shù)。
轉(zhuǎn)移病人:如婦檢或影像學提示淋巴結(jié)有轉(zhuǎn)移可能,可行淋巴結(jié)取樣活檢。
(2)局限:
常規(guī)淋巴結(jié)切除并不推崇,因為該瘤大多為血行傳播。
2、放療
(1)療效:
放療的作用尚不確切,有研究指出,當外陰腫塊巨大無法根治性切除,在術(shù)前予以外照射,結(jié)果腫塊縮小了約50%。
(2)局限:
對于合并有神經(jīng)纖維瘤病的患者需慎用,因為會增加繼發(fā)腫瘤的可能。
3、化療
(1)適應(yīng)癥:對于不能手術(shù)切除或不能徹底切除獲根治者,可給以化療。
(2)療效:化療對轉(zhuǎn)移病灶的效果優(yōu)于局部復發(fā)病灶。
(3)化療方案:VAC(長春新堿、放線菌素D和環(huán)磷酰胺)、多柔比星(阿霉素)和異環(huán)磷酰胺。
但有學者認為單用多柔比星(阿霉素)和多柔比星(阿霉素)與其他藥物聯(lián)合應(yīng)用后的總生存率和疾病緩解生存率并無差異。Lambrou等建議對腫塊>5cm、位于深部組織、高度惡性等有復發(fā)高危因素的患者予以術(shù)后多柔比星(阿霉素)治療。