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            外陰惡性顆粒細(xì)胞瘤

            外陰惡性顆粒細(xì)胞瘤臨床一般無(wú)特殊癥狀,大多是偶爾發(fā)現(xiàn),陰唇處多見,偶見于陰蒂。多單發(fā),多發(fā)性結(jié)節(jié)少見。通常表現(xiàn)為真皮或皮下孤立的無(wú)痛結(jié)節(jié),大小從1.5~12cm不等,質(zhì)硬。

            目錄
            1.外陰惡性顆粒細(xì)胞瘤的發(fā)病原因有哪些 2.外陰惡性顆粒細(xì)胞瘤容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥 3.外陰惡性顆粒細(xì)胞瘤有哪些典型癥狀 4.外陰惡性顆粒細(xì)胞瘤應(yīng)該如何預(yù)防 5.外陰惡性顆粒細(xì)胞瘤需要做哪些化驗(yàn)檢查 6.外陰惡性顆粒細(xì)胞瘤病人的飲食宜忌 7.西醫(yī)治療外陰惡性顆粒細(xì)胞瘤的常規(guī)方法

            1外陰惡性顆粒細(xì)胞瘤的發(fā)病原因有哪些

            1、發(fā)病原因

            以往曾認(rèn)為惡性顆粒細(xì)胞瘤來自肌母細(xì)胞(稱惡性顆粒性肌母細(xì)胞)、組織細(xì)胞、成纖維細(xì)胞、未分化間葉細(xì)胞等。但近年來通過免疫組化和電鏡超微結(jié)構(gòu)發(fā)現(xiàn)均支持是施萬(wàn)細(xì)胞來源。

            2、發(fā)病機(jī)制

            腫瘤表面皮膚完整。腫塊邊界不清,因此腫瘤常帶有周圍的脂肪和肌肉。切面腫瘤呈灰黃色。

            光鏡下見瘤細(xì)胞大小不等,呈巢狀或索狀,胞體圓形、多邊形、卵圓形、梭形不等。胞漿豐富,充滿大小相似、分布不均勻的嗜酸性顆粒,PAS陽(yáng)性。胞核大小不等及深染,核分裂象>2/10HPF,可見凝固性壞死,見到轉(zhuǎn)移則診斷更為明確。電鏡下見胞漿內(nèi)顆粒為自噬小泡,同時(shí)可見有髓或無(wú)髓的軸索樣結(jié)構(gòu)。

            瘤細(xì)胞呈S-100蛋白和神經(jīng)元特異性烯醇化酶(NSE)陽(yáng)性,CD68和CD57(Leu-7)可為陽(yáng)性,但特異性均不強(qiáng)。

            2外陰惡性顆粒細(xì)胞瘤容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥

            外陰惡性顆粒細(xì)胞瘤可發(fā)生以下并發(fā)癥:

            呼吸道顆粒性肌母細(xì)胞瘤:由于腫瘤細(xì)胞可侵犯上呼吸道和消化道,導(dǎo)致呼吸道同時(shí)患上顆粒型肌母細(xì)胞瘤。一般無(wú)明顯癥狀,當(dāng)腫瘤變大時(shí)可表現(xiàn)為上呼吸道異物感,常有流涕,鼻塞等癥狀。可通過淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移到肺、肝和骨等。

            3外陰惡性顆粒細(xì)胞瘤有哪些典型癥狀

            臨床一般無(wú)特殊癥狀,大多是偶爾發(fā)現(xiàn),陰唇處多見,偶見于陰蒂,多單發(fā),多發(fā)性結(jié)節(jié)少見,通常表現(xiàn)為真皮或皮下孤立的無(wú)痛結(jié)節(jié),大小從1.5~12cm不等,質(zhì)硬。

            4外陰惡性顆粒細(xì)胞瘤應(yīng)該如何預(yù)防

            按照腫瘤的三級(jí)預(yù)防做好預(yù)防工作。與本瘤的侵襲性和差的預(yù)后明顯相關(guān)的臨床因素包括腫瘤>4cm、有局部復(fù)發(fā)史、腫塊生長(zhǎng)迅速、侵犯周圍組織、較大的年齡等。另外,高的Ki-67和p53陽(yáng)性亦提示預(yù)后差。

            本瘤預(yù)后差,生長(zhǎng)快,局部復(fù)發(fā)率高,6例中除1例僅隨訪16個(gè)月的未見局部復(fù)發(fā)外,其余5例均有局部復(fù)發(fā),復(fù)發(fā)在術(shù)后2~6年(中位復(fù)發(fā)時(shí)間3年)。本瘤易遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,可經(jīng)淋巴管轉(zhuǎn)移至區(qū)域淋巴結(jié)或通過血行途徑轉(zhuǎn)移至肺、肝和骨等。6例患者中1例有淋巴結(jié)和肺轉(zhuǎn)移,3例區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。其中2例分別隨訪90個(gè)月和35個(gè)月,均存活(Horowitz1995,Magori1973);1例隨訪91個(gè)月死亡(Horowitz1995);1例隨訪24個(gè)月,為帶瘤生存(Fanburg1998);另2例無(wú)瘤生存,隨訪時(shí)間分別為16個(gè)月和68個(gè)月(Ramos2000,Robertson1981)。由于曾有報(bào)道10年后才有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的,所以需遠(yuǎn)期隨訪。

            5外陰惡性顆粒細(xì)胞瘤需要做哪些化驗(yàn)檢查

            外陰惡性顆粒細(xì)胞瘤的檢查方法注意有:

            1、腫瘤標(biāo)志物檢查,p53抑癌基因檢測(cè),免疫組化檢測(cè)。

            2、組織病理學(xué)檢查。

            6外陰惡性顆粒細(xì)胞瘤病人的飲食宜忌

            一、外陰惡性顆粒細(xì)胞瘤食療方

            1、香菇鮮香菇90克,用植物油適量、食鹽少許炒過,加水煮成湯食。

            2、平菇平菇適量,煎湯、煮食,或研末服。

            3、菱實(shí)鮮菱實(shí)20-30個(gè),加水適量,小火煎成濃湯,分2-3次服。

            4、烏龍茶常喝烏龍茶有一定防癌作用。

            5、蜂乳堅(jiān)持服食,能增強(qiáng)人體免疫力,具有防癌效果。

            6、豆芽豆芽中的葉綠素,可以防止直腸癌和其他一些癌癥。

            7、其他牛奶或羊奶,不僅有豐富的維生素,而且含有某些防癌物質(zhì);新鮮蔬菜如蘿卜、圓白菜、南瓜、豌豆、萵苣等,對(duì)于抵消食物中的亞硝胺都有一定作用;胡蘿卜、菠菜、番茄、紫菜等,都含有豐富的維生素a,皆有一定的防癌作用。

            二、外陰惡性顆粒細(xì)胞瘤吃那些對(duì)身體好

            1、食物應(yīng)盡量做到多樣化,多吃高蛋白、多維生素、低動(dòng)物脂肪、易消化的食物,及新鮮水果、蔬菜,不吃陳舊變質(zhì)或刺激性的東西,不吃碳酸飲料等產(chǎn)氣食物,少吃熏、烤、腌泡、油炸、過咸的食品,主食粗細(xì)糧搭配,以保證營(yíng)養(yǎng)平衡,防止腹脹、腹瀉和便秘。

            2、為防止化療引起的白細(xì)胞、血小板等下降,宜多食血和肉,如動(dòng)物內(nèi)臟、蛋黃、瘦肉、魚、黃鱔、雞、骨等;同時(shí)可配合藥膳,如黨參、黃芪、當(dāng)歸、紅棗、花生等。

            3、提高免疫功能,可食香菇、蘑菇、猴頭菇、木耳等食品。

            4、增加食欲,防治嘔吐,可采取更換食譜,改變烹調(diào)方法,增加食物的色、香、味;少量多餐,吃一些清淡爽口的生拌涼菜;在飲食中可加入一些生姜,以止嘔;也可用藥膳開胃健脾,如山楂肉丁、黃芪、山藥、蘿卜、陳皮等

            5、飲食宜清淡,飲食應(yīng)富含足夠的營(yíng)養(yǎng),糾正偏食及不正常的飲食習(xí)慣,不宜常食刺激性、海產(chǎn)品等。

            6、適宜食物:牛奶、菠菜、山藥、白菜、油菜、香菇、瘦肉、雞蛋、鯽魚、蘋果、鴨梨、大棗、花生、黑米等。

            三、外陰惡性顆粒細(xì)胞瘤最好不要吃那些食物

            1、禁忌食品:蟹、帶魚、青魚、鵝肉、辣椒、橘子等;

            2、忌煙、酒;

            3、忌蔥、蒜、椒、桂皮等刺激性食物;

            4、忌肥膩、油煎、霉變、腌制食物;

            5、忌羊肉、狗肉、韭菜、胡椒等溫?zé)釀?dòng)血食物。

            7西醫(yī)治療外陰惡性顆粒細(xì)胞瘤的常規(guī)方法

            一、成人型

            顆粒細(xì)胞瘤開始每3個(gè)月隨診1次,1年后每半年復(fù)查1次。重要的是堅(jiān)持長(zhǎng)期隨診。由于成人型顆粒細(xì)胞瘤術(shù)后5年、10年甚至20年復(fù)發(fā)均有報(bào)道,Lauszus等(2001)報(bào)道臨床Ⅰ期顆粒細(xì)胞瘤的5年生存率為94%,10年為82%20年為62%,所以要隨診5~10年,甚至更長(zhǎng)時(shí)間。

            二、幼年型

            顆粒細(xì)胞瘤大約有5%的幼年型顆粒細(xì)胞瘤為惡性,其特點(diǎn)是復(fù)發(fā)快,一般在最初診斷后2年內(nèi)就可以廣泛腹腔內(nèi)擴(kuò)散,故術(shù)后嚴(yán)密隨診對(duì)這類病人更顯重要。隨診時(shí)間亦應(yīng)每3個(gè)月1次,1年后每半年1次為宜。

            三、隨診內(nèi)容

            1、全身體檢:腹部尤應(yīng)注意,觸摸有無(wú)包塊、有無(wú)腹水的發(fā)生。

            2、認(rèn)真仔細(xì)的婦科盆腔檢查對(duì)于盆底、子宮直腸窩側(cè)穹隆等處出現(xiàn)的增厚、結(jié)節(jié)要十分敏感,了解有無(wú)復(fù)發(fā)病灶的出現(xiàn)。

            3、內(nèi)分泌檢查:隨診陰道涂片變化,檢測(cè)血內(nèi)、尿內(nèi)激素水平變化。

            4、影像學(xué)檢查:X線胸片檢查,了解有無(wú)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移;盆腔B超MRI、CT均可了解盆腔、腹腔臟器有無(wú)轉(zhuǎn)移及手術(shù)區(qū)域內(nèi)有無(wú)復(fù)發(fā)。

            5、腫瘤標(biāo)記物測(cè)定:這是最有意義的隨診監(jiān)測(cè)手段。國(guó)外已做出了有價(jià)值的結(jié)果,Long等(2000)報(bào)道,抗米勒管因子(AMH)的超敏感酶聯(lián)免疫吸附測(cè)定(ELISA)可以發(fā)現(xiàn)早期復(fù)發(fā)病灶或臨床前期病變。