糖吸收不良主要是小腸黏膜缺乏特異性雙糖酶，使食物中雙糖不能充分被水解為單糖影響其吸收，也偶見單糖吸收發(fā)生障礙。淀粉酶除新生兒外，罕見缺乏，一般不引起臨床問題。
小兒糖吸收不良
- 目錄
- 1.小兒糖吸收不良的發(fā)病原因有哪些 2.小兒糖吸收不良容易導致什么并發(fā)癥 3.小兒糖吸收不良有哪些典型癥狀 4.小兒糖吸收不良應該如何預防 5.小兒糖吸收不良需要做哪些化驗檢查 6.小兒糖吸收不良病人的飲食宜忌 7.西醫(yī)治療小兒糖吸收不良的常規(guī)方法
1小兒糖吸收不良的發(fā)病原因有哪些
一、發(fā)病原因
糖吸收不良可分為原發(fā)及繼發(fā)兩類：
1、原發(fā)性糖吸收不良
原發(fā)性糖吸收不良中，先天性乳糖酶缺乏，蔗糖-異麥芽糖酶缺乏，以及葡萄糖-半乳糖吸收不良，均為常染色體隱性遺傳疾病，臨床罕見。除蔗糖-異麥芽糖酶缺乏可在飲食中加蔗糖后始發(fā)病外，余均在生后不久即發(fā)病。小腸黏膜活檢組織學均正常，而相應雙糖酶活性降低。葡萄糖-半乳糖吸收不良，雙糖酶活性均正常。吸收不良是由于Na+-葡萄糖，Na+-半乳糖載體蛋白先天缺乏所致，病兒果糖吸收良好。
2、繼發(fā)性乳糖酶缺乏及單糖吸收不良
臨床較常見，因乳糖酶分布在小腸絨毛的頂端，凡能引起小腸黏膜上皮細胞及其刷狀緣受損的疾病均可繼發(fā)雙糖酶缺乏，病變嚴重、廣泛，也可影響單糖的吸收，例如急性腸炎(尤其累及小腸上部者，如輪狀病毒腸炎、藍賈第鞭毛蟲感染等)、慢性腹瀉、蛋白-熱卡營養(yǎng)不良、免疫缺陷病、乳糜瀉及小腸手術損傷等。
在空腸上部，乳糖酶主要存在于絨毛頂端的上皮細胞刷狀緣中，蔗糖酶在絨毛體部較豐富，而麥芽糖酶在腸道分布廣泛，且含量最豐富，因此當小腸發(fā)生病損時乳糖酶最易受累，且恢復最慢，臨床最常見；麥芽糖酶最不易受影響，蔗糖酶罕見單獨發(fā)生缺乏，只在腸黏膜嚴重損傷時才引起活性下降，此時乳糖酶活性多早已受累，且常伴有單糖吸收障礙。
二、發(fā)病機制
人體經口攝入的碳水化合物主要有淀粉、乳糖及蔗糖，它們必須經過消化、水解為單糖后才能被小腸吸收。淀粉包括直鏈及支鏈兩種，均為葡萄糖的多聚體，唾液及胰腺中的淀粉酶，可水解淀粉，使其分解為麥芽糖(含2個分子葡萄糖)、麥芽寡精(由幾個分子葡萄糖組成)及糊精。小腸上皮細胞刷狀緣上的糊精酶(即異麥芽糖酶)可水解糊精分子，麥芽糖酶可進一步水解麥芽糖最終將這些糖均分解成葡萄糖方可被吸收。
乳糖及蔗糖均為雙糖，小腸上皮刷狀緣中的乳糖酶，可將乳糖分解為半乳糖及葡萄糖；蔗糖酶可將蔗糖分解為果糖及葡萄糖。葡萄糖及半乳糖可在小腸被主動吸收，吸收迅速，且能逆濃度梯度，但需消耗能量。果糖主要通過載體被吸收，吸收不能逆濃度梯度；而木糖(實驗用)只能通過被動擴散而被吸收。
糖在小腸吸收較完全，但仍有一小部分未被吸收的糖進入結腸，可被腸道菌群(主要是雙歧桿菌，其次為乳酸桿菌等)分解后，再被吸收。
2小兒糖吸收不良容易導致什么并發(fā)癥
1、等滲性缺水
水和鈉成比例喪失，因此血清鈉仍在正常范圍，細胞外液的也可保持正常。等滲性缺水可造成細胞外液量的迅速減少。由于喪失的液體為等滲，細胞外液的滲透壓基本不變，細胞內液并不會代償性向細胞外間隙轉移。
2、低滲性缺水
此時，水和鈉同時缺失，但失鈉多于缺水，血清鈉低于正常范圍，細胞外液成低滲狀態(tài)。
3、高滲性缺水
水和鈉同時丟失，但缺水更多，血清鈉高于正常范圍，細胞外液的滲透壓升高。嚴重的缺水，可使細胞內液移向細胞外液間隙，結果導致細胞內、外液量都有減少。
3小兒糖吸收不良有哪些典型癥狀
1、未被吸收的糖使腸腔內滲透壓升高引起滲透性腹瀉。
2、糖部分從糞便中丟失，部分在回腸遠段及結腸內經細菌發(fā)酵產生有機酸及CO2，H2及甲烷等氣體，這些氣體部分被吸收后，可由呼氣中被排出。
因此病兒，尤其嬰幼兒，在進食含有不耐受糖的食物后，多表現為水樣便腹瀉(稱糖原性腹瀉)，糞便含泡沫，具有酸臭味，酸性糞便刺激皮膚易致嬰兒臀紅，嚴重者發(fā)生糜爛，腹瀉嚴重常引起脫水酸中毒等電解質紊亂，病程遷延可致營養(yǎng)不良，有的病兒脫水糾正后，常有覓食異常饑餓的表現，禁食或飲食中去除不耐受糖后，腹瀉等癥狀即可迅速改善，是本病的特點之一，較大兒童臨床癥狀往往較輕，可僅表現為腹脹，排氣增多，腹部不適，腸絞痛或腸鳴音亢進。
4小兒糖吸收不良應該如何預防
1、加強孕期保健，防止早產。
2、積極防治各種腸道疾病，尤其是感染性疾病和營養(yǎng)不良癥，以預防糖吸收不良的發(fā)生。
3、定期體檢：以達到早期發(fā)現、早期診斷、早期治療。
4、增強體質，提高自身免疫力：注意勞逸結合，多參加體育鍛煉，多進食富含維生素的新鮮蔬果。
5小兒糖吸收不良需要做哪些化驗檢查
一、血常規(guī)和生化檢查
血常規(guī)檢查常為大細胞性貧血，也可為正細胞性貧血或混合性貧血，血清鉀，鈉，鈣，鎂，磷等均可降低，血漿白蛋白，膽固醇，磷脂和凝血酶原也可降低，嚴重病例血清葉酸，胡蘿卜素和維生素B12均可降低。
二、篩選試驗
1、糞便pH測定
糖耐受不良兒新鮮糞便pH多
2、糞便還原糖測定
Clinitest試紙，改良班試劑或醋酸鉛法可進行還原糖測定，如≥0.005提示糖吸收不良。
取新鮮糞便1份，加水2份混勻后離心，取上清液1ml，加入Clinitest試劑1片，通過與標準卡比色，獲得還原糖濃度，≥0.5g/dl為陽性，新生兒>0.75g/dl為異常，上述上清液也可加斑氏(Benedicat)液后加熱，測還原糖。
由于蔗糖不是還原糖，需將1份糞便加2份1N的HCl，加熱后取上清液，此時蔗糖已被水解為單糖，可按上述方法再測還原糖，由于未被吸收的蔗糖常在結腸內已被細菌分解為還原糖，因此實際上常不需先加HCl水解，但如加酸處理后，糞糖比未處理時顯著增加，提示病兒有蔗糖吸收不良。
糞便中含有其他還原物質，如維生素C可呈現假陽性。
三、呼氣氫試驗
方法敏感，可靠，簡便，且無創(chuàng)傷性，但需氣相色譜儀測呼氣中氫含量，人體本身不能產氫，呼氣中氫乃由結腸內糖被細菌發(fā)酵所產生，正常人對絕大多數可吸收的糖類在到達結腸前可完全吸收，而腸道細菌發(fā)酵代謝未被吸收的糖類是人體呼氣中氫氣的惟一來源，利用這一原理可測定小腸對糖類的吸收不良。
攝入某種試驗糖前后，測定呼氣中的氫氣或14CO2，攝入試驗糖后，如呼氣氫升高或呼氣14CO2降低，提示存在該糖吸收不良，可在晚間禁食8～12h后，測呼氣氫作為基數，隨即口服待測糖2g/kg，最多不超過50g，有人主張將劑量減至0.25～0.5g/kg，以減少誘發(fā)糖耐受不良癥狀，每隔半小時收集呼氣測氫含量，共2～3h，如氫總量超過空腹時基數值20×10-6ppm，可診斷為被測試糖吸收不良，病兒用抗生素可抑制腸道細菌，可出現假陰性。
四、小腸黏膜活檢雙糖酶活力測定
可通過內鏡或經口插入Crosby腸活檢導管，負壓切取薄層腸黏膜，分別進行組織學檢查，及直接測定各種雙糖酶含量，尤其有利于先天性糖吸收不良的診斷，糖吸收不良者，一種或數種雙糖酶活性降低。
五、乳糖耐量試驗
口服乳糖50g，每30min抽血測血糖，共2h，正常人在口服乳糖后，比空腹血糖增加1.1mmol/L(20mg/dl)以上；乳糖酶缺乏者血糖曲線低平，并出現乳糖不耐受表現，但血糖可受多種因素影響，結果需結合臨床才有意義，且本試驗需多次抽血，近年來已少用。
六、測定糞糖
用層析法可測定糞糖，并區(qū)別各種不同種類的糖，也有采用醋酸鉛法測定糞便中乳糖，這些方法對診斷均有參考意義。
腸道X射線檢查，非特異性，但對診斷有一定的參考價值，可幫助查出腸道形態(tài)上或功能上的改變，如腸腔擴大，鋇劑節(jié)段性分布，排空時間的改變，腸道皺襞增厚等。
6小兒糖吸收不良病人的飲食宜忌
多數病兒只需暫時限食乳糖或給低乳糖奶，如發(fā)酵奶或低乳糖奶粉有的則需同時限制蔗糖。
原發(fā)病恢復后2～3周內多數病兒雙糖酶功能逐步恢復，即可逐漸恢復正常飲食。
小兒腸炎在急性期檢測有60%～70%有乳糖酶缺乏，但是隨著急性腸炎的康復，乳糖酶功能也很快恢復正常，所以急性腸炎時并不需要常規(guī)應用或低乳糖飲食。
或低乳糖飲食只用在遷延與慢性腹瀉久治不愈者，或檢測伴有乳糖酶缺乏的患兒。
7西醫(yī)治療小兒糖吸收不良的常規(guī)方法
一、治療
1、飲食療法
從理論上講治療很簡單，只要從飲食中除去不耐受的雙糖或單糖即可奏效，但實際執(zhí)行中有不少具體困難，例如怎樣找到符合要求的飲食，限制糖后熱卡如何維持，糖量限制到什么程度可使病兒保持無癥狀。
（1）先天性葡萄糖、半乳糖吸收不良：可給不含糖的豆奶，另加5％左右果糖喂養(yǎng)，2～3歲后病兒吸收功能常有所恢復，可耐受小量淀粉及乳糖，但含淀粉及乳糖的食物可加至什么程度，需醫(yī)生與家屬共同作出努力，反復試驗。
（2）蔗糖-異麥芽糖吸收不良：自幼即須限食蔗糖即可不引起癥狀，如奶制品中不加蔗糖，可用葡萄糖代替，也忌服含糖漿的藥物。隨著兒童成長可漸放松對蔗糖的嚴格限制，但需反復試驗。一般無需限制淀粉，因淀粉中含1.6糖苷鍵的支鏈寡糖的成分很少。
（3）先天性乳糖酶缺乏：病兒禁食乳糖，包括各種乳類及含乳的食品。嬰兒可用不含乳糖的奶粉、豆奶粉或代乳粉喂養(yǎng)，也可購買豆?jié){100ml+葡萄糖5～10g按牛奶需要量計算喂養(yǎng)。也可自制豆?jié){（500g黃豆，4L水，磨制），制成豆?jié){后每500ml加食鹽0.5g、乳酸鈣1.5g、淀粉10g、葡萄糖30g。
（4）繼發(fā)性雙糖酶缺乏：多數病兒只需暫時限食乳糖或給低乳糖奶，如發(fā)酵奶或低乳糖奶粉有的則需同時限制蔗糖。原發(fā)病恢復后2～3周內多數病兒雙糖酶功能逐步恢復，即可逐漸恢復正常飲食。小兒腸炎在急性期檢測有60％～70％有乳糖酶缺乏，但是隨著急性腸炎的康復，乳糖酶功能也很快恢復正常，所以急性腸炎時并不需要常規(guī)應用或低乳糖飲食?；虻腿樘秋嬍持挥迷谶w延與慢性腹瀉久治不愈者，或檢測伴有乳糖酶缺乏的患兒。
（5）繼發(fā)性單糖吸收不良：較少見，需在飲食中去除所有糖，病程中維持足夠熱卡有困難，代謝性酸中毒不易控制，此時常需由靜脈暫時補充一定熱卡，待病人恢復，可逐漸恢復正常飲食。
2、對癥治療
糖吸收不良所引起的脫水、電解質紊亂應首先由靜脈予以糾正。
二、預后
原發(fā)性乳糖酶缺乏有2型屬生理性缺乏范疇，其他為常染色體隱性遺傳疾病，確診分型后，給予飲食治療，應可取得好的效果。繼發(fā)性糖吸收不良，臨床多見，除徹底治療原發(fā)病，加強飲食和對癥支持治療，可促病情恢復。但如發(fā)生嚴重水、電解質、酸堿平衡紊亂或嚴重感染，可致患兒死亡。
