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　　顱內海綿狀血管瘤是怎么引起的？簡述如下。

　　一、發(fā)病原因

　　迄今不清楚，有下列學說：

　　1、先天性學說：嬰兒患者和家族史支持先天性來源的假說。研究顯示家族性和(或)多發(fā)海綿狀血管瘤多見于西班牙裔，為常染色體顯性遺傳，提示所有本病的西班牙裔患者具有相同的基因突變，其突變基因位于染色體7q長臂的q11、q22。

　　2、后天性學說：認為常規(guī)放療、病毒感染、外傷、手術、出血后血管性反應均可誘發(fā)海綿狀血管瘤。Zabramski等追蹤6個家族21人，隨訪2.2年發(fā)現(xiàn)17個新生海綿狀血管瘤病灶，每個病人每年出現(xiàn)0.4個新生病灶。如果新生海綿狀血管瘤較預料更常見的話，那么僅憑先天性病例數(shù)就會大大低估出血的危險性。海綿狀血管瘤病灶直徑從數(shù)毫米到數(shù)厘米不等，病灶的增大可能是病灶內反復少量出血及栓塞引起。由于病灶低流量低壓，出血常局限在囊內，一旦出血突破囊壁，即引起明顯癥狀。

　　二、發(fā)病機制

　　海綿狀血管瘤的實質是畸形血管團，血管團的供血動脈和引流靜脈為正常管徑的血管，瘤內的血液流速緩慢，故腦血管造影不能顯示畸形血管團病灶。血液滯留也是畸形血管內形成血栓和鈣化的原因。病灶外觀為紫紅色，表面呈桑球狀，剖面呈海綿狀或蜂窩狀。其血管壁由單層內皮細胞組成，缺少肌層和彈力層，管腔內充滿血液，可有新鮮或陳舊血栓；異常血管間為疏松纖維結締組織，血管間無或有極少的腦實質組織。

　　腫瘤的質地可軟也可硬，這與畸形血管團內的血液含量、鈣化程度和血栓大小有關系。病灶周圍腦組織有膠質增生和黃色的含鐵血紅蛋白沉積。這種含鐵血紅蛋白是腦皮質型海綿狀血管瘤引起病人癲癇的原因之一。

　　海綿狀血管瘤可發(fā)生在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的任何部位，如腦皮質、基底節(jié)和腦干等部位(腦內病灶)，以及中顱窩底、視網(wǎng)膜和頭蓋骨等部位(腦外病灶)。約19％的病例為多發(fā)病灶，多發(fā)海綿狀血管瘤的病人常合并有身體其他臟器的血管瘤病灶。腫瘤的大小不等，為0.5～6cm。腫瘤的部位、大小與臨床表現(xiàn)有直接的關系。

　　國內報道病變灶常位于硬腦膜外中顱窩底，占70％～80％，少部分位于腦內。國外報道腦內病灶最常見。腦內病變常有自發(fā)性反復小量出血的傾向，瘤內有含鐵血黃素沉積和鈣化點。腦外病變常以占位效應為主。

　　術后可能出現(xiàn)顱內壓增高和腦積水、出血、腦腫脹等，如腦組織嵌入縫合的硬腦膜間隙或因硬腦腦膜縫合不嚴密，可引起腦脊液漏。病變位于后顱窩手術后可能損傷面神經(jīng)。

　　海綿狀血管瘤經(jīng)常合并靜脈畸形。靜脈畸形呈特征性的臍周靜脈曲張樣，或者更小的，影像上隱匿，只在手術中見到。靜脈畸形很可能在海綿狀血管瘤發(fā)生和復發(fā)中起有作用。

　　顱內海綿狀血管瘤有哪些癥狀？簡述如下。

　　1、無癥狀

　　無癥狀占總數(shù)的11％～44％，輕微頭痛可能是惟一主訴，常因此或體檢做影像學檢查而發(fā)現(xiàn)本病，頭痛是否與病灶出血有關還需要進一步研究，但其中40％在6個月～2年內出現(xiàn)下述癥狀。

　　2、癲癇

　　占40％～100％，見于大多數(shù)幕上腦內海綿狀血管瘤，表現(xiàn)為各種形式的癲癇，海綿狀血管瘤比發(fā)生于相同部位的其他病灶更易于發(fā)生癲癇，原因可能是海綿狀血管瘤對鄰近腦組織的機械作用(缺血，壓迫)及繼發(fā)于血液漏出等營養(yǎng)障礙，病灶周邊腦組織常因含鐵血黃素沉著，膠質增生或鈣化成為致癇灶。動物實驗證實，皮質或皮質下注射含鐵離子可制成癲癇動物模型，其中約40％為難治性癲癇。

　　3、出血

　　從尸檢、手術標本或影像檢查常可發(fā)現(xiàn)病灶內有不同階段的出血，而有癥狀的顯性出血占8％～37％，根據(jù)計算，病人年出血率為0.25％～3.1％；病灶年出血率為0.7％～2％，大腦半球深部海綿狀血管瘤更易出血。海綿狀血管瘤的出血一般發(fā)生在病灶周圍腦組織內，較少進入蛛網(wǎng)膜下腔或腦室，海綿狀血管瘤出血預后較好，但首次出血后再次出血的可能性增加。女性病人，尤其是懷孕的女性海綿狀血管瘤患者的出血率較高，反復出血可引起病灶增大，并加重局部神經(jīng)功能缺失。

　　4、局部神經(jīng)功能缺失

　　局部神經(jīng)功能缺失占15.4％～46.6％，急性及進行性局部神經(jīng)功能缺失常繼發(fā)于病灶出血，癥狀取決于病灶部位與體積，可表現(xiàn)為靜止性、進行性或混合性，大量出血引起嚴重急性神經(jīng)功能癥狀加重較少見。

　　顱內海綿血管瘤如何預防簡述如下：

　　1、養(yǎng)成良好的生活習慣。首先，不吸煙。世界衛(wèi)生組織預言，如果人們都不再吸煙，5年之后，世界上的癌癥將減少1/3。其次，不酗酒。煙和酒是極酸的酸性物質，長期吸煙喝酒的人，極易導致酸性體質。

　　2、不要過多地吃咸而辣的食物，不吃過熱、過冷、過期及變質的食物；年老體弱或有某種疾病遺傳基因者，酌情吃一些防癌食品和含堿量高的堿性食品，保持良好的精神狀態(tài)。

　　3、用良好的心態(tài)應對壓力。勞逸結合，不要過度疲勞?？梢妷毫κ侵匾陌┌Y誘因，中醫(yī)認為壓力導致過勞體虛，從而引起免疫功能下降、內分泌失調，導致體內代謝紊亂，導致體內酸性物質的沉積；壓力也可導致精神緊張引起氣滯血淤、毒火內陷等。

　　4、加強體育鍛煉。增強體質，多在陽光下運動，多出汗可將體內酸性物質隨汗液排出體外，避免形成酸性體質。

　　5、生活要規(guī)律。生活習慣不規(guī)律的人，如徹夜唱卡拉OK、打麻將，都會加重體質酸化，容易患癌癥。應當養(yǎng)成良好的生活習慣，從而保持弱堿性體質，使各種癌癥疾病遠離自己。

　　6、不要食用被污染的食物，如被污染的水、農(nóng)作物、家禽魚蛋、發(fā)霉的食品等。要吃一些綠色有機食品，要防止病從口入。

　　顱內海綿狀血管瘤應該做哪些檢查？簡述如下。

　　1、顱骨X線平片

　　主要表現(xiàn)占位附近骨質破壞，無骨質增生現(xiàn)象，可有中顱窩底骨質吸收，蝶鞍擴大，巖骨尖骨質吸收和內聽道擴大等，也可有高顱壓征象，8％～10％的病灶有鈣化點，常見于腦內病灶。

　　2、CT掃描

　　診斷海綿狀血管瘤的敏感性為70％～100％，但特異性小于50％。影像表現(xiàn)為富含血管的占位征象，腦外病灶平掃時呈邊界清晰的圓形或橢圓形等密度或高密度影，注射對比劑后病灶有輕度增強，周圍無水腫。如病灶有出血，可看到高密度影像，腦內病變多顯示邊界清楚的不均勻高密度區(qū)，常有鈣化斑，注射對比劑后輕度增強或不增強，CT骨窗像可以顯示病灶周圍骨質破壞的情況。

　　3、MRI掃描

　　MRI檢查是診斷海綿狀血管瘤的特異性方法，與病理符合率達80％～100％。在MRIT1和T2加權圖像上，海綿狀血管瘤表現(xiàn)為中央呈網(wǎng)狀混雜信號的核心(不同時期出血及其產(chǎn)物)，周圍為低信號環(huán)(含鐵血黃素沉著)，注射造影劑后不強化或有輕度強化，新近出血者，病灶周圍腦組織可有水腫。

　　4、腦血管造影

　　多表現(xiàn)為無特征的乏血管病變，在動脈相很少能見到供血動脈和病理血管；在靜脈相或竇相可見病灶部分染色，海綿狀血管瘤為富含血管的病變，在腦血管造影上不顯影的原因可能為供血動脈太細或已有栓塞，病灶內血管太大，血流緩慢使造影劑被稀釋。因此，晚期靜脈相有密集的靜脈池和局部病灶染色是此病的兩大特征。

　　5、正電子放射掃描(PET)

　　PET是利用腦組織吸收放射性核素來做腦掃描成像，頭顱CT或MRI可提供顱內解剖結構影像，而PET更提供代謝性信息，以此來鑒別腦腫瘤和海綿狀血管瘤，腦腫瘤對放射性同位素的吸收程度很高，而海綿狀血管瘤的吸收度很低。

　　顱內海綿狀血管瘤的飲食原則簡述如下：

　　1、宜食

　　宜清淡為主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意營養(yǎng)充足。

　　2、忌食

　　忌煙酒，忌辛辣，忌油膩，忌吃生冷食物。

　　顱內海綿狀血管瘤的治療方法簡述如下：

　　一、治療

　　1、保守治療?；诒静〉淖匀徊〕?，對無癥狀的或僅有輕微頭痛的海綿狀血管瘤，可保守治療，并定期隨訪。

　　2、手術治療。有明顯癥狀，如神經(jīng)功能缺失、顯形出血(即使僅有1次)、難治性癲癇、病灶增大或有高顱內壓者均應手術治療。盡管部分癲癇能用藥物控制，但手術治療能有效降低癲癇發(fā)作頻率，減輕嚴重程度，病人術后能停用抗癲癇藥物。因此對此部分病人也主張手術治療。由于懷孕能增加病灶出血可能，故對準備妊娠而明確有海綿狀血管瘤的婦女應建議先手術切除海綿狀血管瘤。而對懷孕期間診斷為海綿狀血管瘤，除非反復出血或神經(jīng)功能癥狀進行性加重者，一般建議先行保守治療。兒童患者由于病灶出血可能大，以及潛在癲癇可能，是手術的強烈指征。手術治療的目的是全切除病變，消除病灶出血風險，減少或防止癲癇發(fā)作，恢復神經(jīng)功能。

　　3、放射治療。常規(guī)放療及立體定向放射外科對海綿狀血管瘤的療效不肯定，而且放射線有誘發(fā)海綿狀血管瘤的可能。因此僅對位于重要功能區(qū)或手術殘留的病灶才輔助放療。目前尚無證據(jù)證明放療對控制癲癇有效。

　　二、預后

　　海綿狀血管瘤為良性病變，預后良好，手術治療能有效地防止出血和控制癲癇的發(fā)作，多數(shù)病人手術后能夠恢復正常的工作或學習。