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胸腹裂孔疝的發(fā)生與腰肋三角部發(fā)育延緩或融合不全有關，但其發(fā)育延緩或融合不全的原因不明，目前認為是由遺傳因素和環(huán)境因素的相互作用所致。胸腹裂孔疝的疝環(huán)為膈肌發(fā)育延緩或融合不全所形成的膈肌缺損，大多位于左后外側，其缺損裂口呈三角形、卵圓形或裂隙形。裂隙的尖端指向中心腱，底邊在胸側壁肋緣處，邊緣光滑、增厚，觸之有光滑的棱狀感，缺損范圍(疝環(huán))大小不一，小者僅有1cm，大者可占整個半側膈肌，甚至一側膈肌幾乎完全缺如，只有胸肋部殘存一些膈組織。多數(shù)病例缺損前側的膈肌發(fā)育尚好而后側發(fā)育不良，或因膈肌缺損過大后側完全缺失，缺損過大者手術修補膈肌非常困難，術后亦容易復發(fā)。胸腹裂孔缺損(疝環(huán))大者一般不發(fā)生嵌頓，疝環(huán)較小者則易發(fā)生嵌頓，致使進入胸腔內的腸管膨脹擴大，壓迫肺和心臟，影響呼吸和循環(huán)。

肺發(fā)育不良也是先天性膈疝的重要病理改變之一，肺的正常發(fā)育開始于胚胎第4周。此外，一些學者通過動物及人體實驗發(fā)現(xiàn)，本病患兒肺泡表面活性物質較正常新生兒少，可導致肺泡張力增高，肺順應性降低和通氣能力下降，但亦有人對患兒是否缺少肺泡表面活性物質有異議。

疝入的腹腔臟器嵌頓可出現(xiàn)消化道癥狀或急性腸梗阻癥狀。若嵌頓腸管發(fā)生絞窄、壞死，可出現(xiàn)胸、腹腔感染、中毒性休克等表現(xiàn)。一些病兒常因肺臟受壓、通氣障礙而發(fā)生呼吸道感染或肺炎，表現(xiàn)為咳嗽、氣喘或發(fā)熱等，偶有呼吸困難，發(fā)熱可加重酸血癥和低氧血癥。

先天性胸腹裂孔疝新生兒期、嬰幼兒及兒童期的臨床表現(xiàn)有很大差異，尤其是新生兒期，其病情進展迅速，危險性大，病死率高。各期具體的臨床表現(xiàn)如下：

一、新生兒期

先天性胸腹裂孔疝新生兒期的臨床表現(xiàn)主要涉及呼吸、循環(huán)和消化3個系統(tǒng)，并且以呼吸和循環(huán)障礙為主，胃腸道癥狀次之。

1、呼吸和循環(huán)障礙

（1）呼吸困難、發(fā)紺

在胎兒期，右心室排出血液的85％直接通過卵圓孔，動脈導管流入主動脈至胎盤進行氣體交換。盡管胎兒肺受疝入胸腔的內容物壓迫而呈萎縮狀態(tài)未威脅生命，但出生后，氣體的交換，血液的氧合則完全依靠患兒的肺來完成。因患側肺受壓萎縮、發(fā)育不良，并且縱隔向健側移位壓迫健側肺，使健側肺亦有發(fā)育障礙，出生后明顯的換氣不足，導致缺氧和二氧化碳在體內潴留，并反射性的引起呼吸頻率增加以彌補換氣不足，表現(xiàn)為呼吸困難、急促、發(fā)紺等。

呼吸困難、急促、發(fā)紺等癥狀可在生后即出現(xiàn)或生后數(shù)小時內出現(xiàn)，其嚴重程度與膈肌缺損大小、腹腔臟器疝入胸腔的數(shù)量和體積、肺受壓萎縮發(fā)育不良程度及健側肺發(fā)育障礙的狀況有關。呼吸困難和發(fā)紺的程度和發(fā)作可呈陣發(fā)性改變，心、肺受影響輕者，患兒安靜時可無明顯癥狀，哭鬧或喂奶時出現(xiàn)或加重。較重者安靜時即有呼吸困難、呼吸急促、口周發(fā)紺，患側臥位或半坐位癥狀緩解或減輕。嚴重者生后即有顯著的呼吸困難、周身發(fā)紺，呈進行性加重或突然惡化，隨時有呼吸、心跳驟?；蛩劳龅目赡?。有些患兒在劇烈哭鬧后用力呼吸時，可導致患側胸腔負壓顯著增大，甚至進一步將腹腔內臟器吸納入胸腔內，造成患側肺受壓，縱隔向健側移位加重，出現(xiàn)嚴重的呼吸困難，如處理不當或處理不及時，可致病兒迅速死亡。

（2）酸血癥、低氧血癥

臨床上除出現(xiàn)呼吸困難、發(fā)紺外，病兒很快出現(xiàn)酸中毒和低氧血癥。起初為呼吸性酸中毒，以后則為代謝性或混合性酸中毒。生理指標檢測和血氣分析檢測顯示，pH降低、PaCO2升高、PaO2明顯下降。除呼吸困難、急促、發(fā)紺、酸血癥、低氧血癥外，還有體溫低或不升、低血鈣、低血鎂等一系列癥狀。

（3）肺動脈高壓

腹腔臟器進入胸腔不但使雙肺臟發(fā)育障礙，而且還使肺動脈扭曲、動脈數(shù)量少、動脈壁增厚及血管床橫斷面積減少等。酸血癥、低氧血癥可引起肺動脈痙攣，導致肺動脈阻力增高而產生持續(xù)性肺動脈高壓，結果產生右至左的分流，加重低氧血癥和酸血癥并使之形成惡性循環(huán)，最終因缺氧而死亡。

2、消化道癥狀

消化道癥狀在臨床上較少見，表現(xiàn)為厭食、嘔吐等。如果同時伴有先天性腸旋轉不良或疝入的腹腔臟器嵌頓時，可出現(xiàn)消化道癥狀或急性腸梗阻癥狀。若嵌頓腸管發(fā)生絞窄、壞死，可出現(xiàn)胸、腹腔感染、或中毒性休克表現(xiàn)。

3、體征

（1）胸部體征

患側胸廓呼吸動度減弱、飽滿或隆起，肋間隙較對側增寬?？v隔移位、心臟受壓時，心尖搏動向健側移位，嚴重者須與右位心相鑒別。由于疝入胸腔臟器的性質或胃腸道充氣擴張程度不同，胸腔叩診呈濁音或鼓音，往往是濁鼓音相間，聽診患側呼吸音減弱或消失。如聞及腸鳴音，對先天性胸腹裂孔疝的診斷具有重要意義，但新生兒膈肌位置較低(可達第8～9胸椎水平)，而且膈肌和胸腹壁比較薄弱，腸鳴音很容易傳導至胸部，查體時須反復仔細檢查、分析，以免誤診。

（2）腹部體征

與腹腔臟器疝入胸腔的多寡有關。若大量腹腔臟器疝入胸腔，腹腔則空虛、凹陷呈舟狀腹。若疝入臟器少，則凹陷的不明顯。

二、嬰幼兒和兒童期

1、呼吸道癥狀

由于多數(shù)嬰幼兒和年長兒胸腹裂孔疝疝環(huán)(膈肌缺損)小，腹腔臟器疝入胸腔的體積和數(shù)量較少，肺發(fā)育受影響的程度小，其出現(xiàn)臨床癥狀的時間較晚，程度也較輕，突然發(fā)生呼吸、循環(huán)障礙的可能性明顯減少。多數(shù)病兒因患側肺受壓、反復發(fā)生呼吸道感染就診，胸部X線檢查時才發(fā)現(xiàn)?？捎锌人?、氣喘或發(fā)熱等表現(xiàn)，偶有呼吸困難，呼吸困難因患兒哭鬧或劇烈活動時出現(xiàn)，安靜后好轉，臥位加重，站立位好轉。另外有些病兒，尤其是右側的先天性胸腹裂孔疝，由于肝臟堵塞疝環(huán)(膈肌缺損裂孔)胃腸道沒有進入胸腔內，肺臟受壓和發(fā)育受影響程度較輕，平時無明顯臨床癥狀和體征，往往在偶然體檢透視或胸部X線攝片時才得以發(fā)現(xiàn)。

2、慢性消化道癥狀

年長兒童往往自訴胸痛、腹痛或上腹部不適等慢性消化道癥狀，多在內科治療無明顯療效而進一步行鋇餐透視檢查時，才發(fā)現(xiàn)有胸腹裂孔疝。某些幼兒和兒童，有時在體位劇烈變動、劇烈哭鬧、飽食和激烈活動之后，突然出現(xiàn)呼吸急促、呼吸困難和發(fā)紺，伴有胸骨后疼痛和腹痛、嘔吐，疝內容物發(fā)生嵌頓時，出現(xiàn)劇烈的腹部絞痛，嘔吐物為咖啡樣物，停止排氣排便。

3、體征體格

檢查時可發(fā)現(xiàn)患側胸腔飽滿、呼吸運動減弱、心臟向健側移位、胸廓變形呈桶狀、肋間隙增大。患側叩診呈濁音或濁，鼓音相間?；紓确蜗乱奥犜\呼吸音弱，可聞及腸鳴音。仰臥位時可見腹壁凹陷呈舟狀腹。

先天性胸腹裂孔疝目前認為是由遺傳因素和環(huán)境因素的相互作用所致。丐幫無特殊預防措施，早發(fā)現(xiàn)、早診斷是本病主要的防治關鍵。

先天性胸腹裂孔疝是最常見的一種先天性膈疝，臨床表現(xiàn)涉及呼吸、循環(huán)和消化3個系統(tǒng)，檢查通常如下：

一、血氣分析

動脈血氧分壓(PaO2)明顯下降(正常為95～100mmHg)、二氧化碳(PaCO2)分壓升高(正常值35～45mmHg)、pH降低(正常7.35～7.45)，如PaO250mmHg、pH降低

二、血清電解質

可有血鈣和血鎂降低等異常。

三、X線檢查

1、X線透視?胸腔內可見疝入腸襻及其蠕動影像。

2、X線攝片?消化道造影及X線攝片檢查對本病的診斷起決定性作用，攝片應包括胸腹部。

3、消化道造影?高度懷疑胸腹裂孔疝，行胸腹部X線平片不能確診者，可選擇消化道造影。新生兒和嬰幼兒以選擇空氣或水溶性造影劑為宜，禁用鋇劑造影，以防誤吸導致窒息死亡，年長兒可選用鋇劑造影。

4、CT檢查?可比較清晰的顯示疝環(huán)(膈肌缺損)的邊緣和疝入胸腔內的腹腔臟器影像，疝環(huán)橫斷面呈三角形，其內影多呈腸管蜂窩狀。

四、B超檢查

可發(fā)現(xiàn)胸腔內有擴張的腸襻以及其蠕動回聲，或伴有液體無回聲及氣體點狀回聲的游動影，腸段積液時可見粘膜皺襞。近年來，國內外學者依靠超聲檢查開展了本病的產前診斷研究，產前超聲檢查時如能證實腹腔臟器位于胸腔內則可確定診斷，如發(fā)現(xiàn)羊水過多、縱隔移位、腹腔內缺少胃泡等征象時，應進一步詳細檢查是否有腹腔臟器疝入胸腔。

五、MRI檢查

冠狀面可清晰的顯示疝入胸腔內腸管的影像及疝環(huán)的邊緣，疝環(huán)橫斷面與CT影像相似，呈三角形，內有斷面呈蜂窩狀腸管影。

飲食要注意清淡。手術后前幾天根據(jù)個人狀況調節(jié)飲食，以流質和半流質食物為主，多吃各種瘦肉、牛奶、蛋類等富含高蛋白的食物，有利傷口的恢復。補充多種維生素，多吃新鮮蔬菜和水果。避免過于油膩的食物，腐乳、蔥、辣椒、韭菜等食物容易引發(fā)感染，不利于傷口愈合。

外科手術是救治先天性胸腹裂孔疝的惟一有效措施。長期以來臨床醫(yī)師認為，先天性胸腹裂孔疝病兒因肺發(fā)育不全、呼吸功能障礙而出現(xiàn)缺氧和酸中毒，而缺氧和高碳酸血癥則引起肺動脈痙攣繼而導致肺血管的阻力增高，產生右至左分流，進一步加重低氧血癥并形成惡性循環(huán)，如不處理，最終導致病兒死亡。因此主張對在新生兒期出現(xiàn)嚴重呼吸困難、發(fā)紺等癥狀的先天性胸腹裂孔疝者，以急診手術還納腹腔臟器、修補膈肌缺損、改善呼吸功能并降低肺動脈高壓，提高胸腹裂孔疝病兒治愈率。但現(xiàn)在觀點已有了明顯改變，許多學者認為，術前應用體外膜式氧合等各種措施糾正缺氧和低灌注，使新生兒狀況穩(wěn)定4～16h后再手術，可減少肺動脈高壓形成的可能性，提高患兒生存率。Bohn等對66名出生6h內出現(xiàn)呼吸窘迫癥狀的高危患兒研究發(fā)現(xiàn)，實施手術的早晚并不影響肺發(fā)育不全的程度，主張應將注意力放在術前改善肺功能以及降低肺動脈高壓的非手術治療上，Sakai等認為手術可降低呼吸系統(tǒng)順應性，使氣體交換功能更差，增加患兒的病死率，并認為術前適當延長改善和穩(wěn)定呼吸，循環(huán)系統(tǒng)的治療，能改善術后呼吸系統(tǒng)功能和預后。Nakayama和Reickert等主張改善患兒肺的順應性，直到新生兒呼吸功能障礙解決后再行手術治療，可明顯提高本病的生存率。癥狀出現(xiàn)較晚的胸腹裂孔疝病兒，其肺發(fā)育不全和呼吸功能受影響的程度較輕，若突然發(fā)生呼吸窘迫，循環(huán)障礙的可能性大大降低，治療也比較容易，故可擇期手術。