中樞神經(jīng)細胞瘤是生長于側腦室和第三腦室的小細胞神經(jīng)元腫瘤。其主要發(fā)生部位在透明隔近室間孔處（Monro孔），引起臨床癥狀時，腫瘤均長得很大，其主要癥狀是頭痛和梗阻性腦積水所產生的顱內壓增高癥狀。
中樞神經(jīng)細胞瘤
- 目錄
- 1.中樞神經(jīng)細胞瘤的發(fā)病原因有哪些 2.中樞神經(jīng)細胞瘤容易導致什么并發(fā)癥 3.中樞神經(jīng)細胞瘤有哪些典型癥狀 4.中樞神經(jīng)細胞瘤應該如何預防 5.中樞神經(jīng)細胞瘤需要做哪些化驗檢查 6.中樞神經(jīng)細胞瘤病人的飲食宜忌 7.西醫(yī)治療中樞神經(jīng)細胞瘤的常規(guī)方法
1中樞神經(jīng)細胞瘤的發(fā)病原因有哪些
中樞神經(jīng)細胞瘤過量表達胚胎神經(jīng)細胞黏附分子，但缺乏神經(jīng)絲蛋白以及成熟突觸，因此其發(fā)生可能由于胚胎期神經(jīng)細胞基因表達異常，缺乏進一步分化所致。
病理學方面，腫瘤主要部分位于側腦室內，邊界清楚，部分附著側腦室壁，可起源于透明膈和胼胝體，也可與額葉附著或侵蝕額葉。隨著腫瘤生長可向第三腦室阻塞中腦導水管或進入第四腦室，腫瘤阻塞室間孔。第三腦室或中腦導水管時均可引起腦室擴大，產生梗阻性腦積水。腫瘤成球形，邊界清楚。腫瘤質地軟，灰紅色，有鈣化。
光鏡下腫瘤細胞形態(tài)與少枝膠質瘤非常相似，不易區(qū)分。由單一的小細胞組成，質少、核圓，染色質呈斑點狀，常有核周空暈現(xiàn)象。瘤內局部有鈣化灶，部分腫瘤內含有類似室管膜瘤的血管周假玫瑰花形結構。如果有核分裂象、腫瘤壞死或血管內皮增生，則提示腫瘤惡變。通過免疫組化可對中樞神經(jīng)細胞瘤與少枝膠質瘤和室管膜瘤進行鑒別。在絕大多數(shù)中樞神經(jīng)細胞瘤中，突觸素呈強陽性，而膠質纖維酸性蛋白（GFAP）為陰性。此外，部分腫瘤神經(jīng)元特異性烯醇化酶（NSE）染色陽性。對少數(shù)突觸素陰性的腫瘤，診斷需依靠電鏡對細胞超微結構的觀察。在電鏡下可見腫瘤細胞內細胞漿內有多量的神經(jīng)分泌顆粒、突觸、微管和軸突等神經(jīng)細胞樣結構。
2中樞神經(jīng)細胞瘤容易導致什么并發(fā)癥
中樞神經(jīng)細胞瘤會并發(fā)梗阻性腦積水而引起顱內壓升高。如進行手術治療，可能會發(fā)生腦水腫、術后腦內血腫、神經(jīng)功能障礙以及腦膜炎等并發(fā)癥。
3中樞神經(jīng)細胞瘤有哪些典型癥狀
中樞神經(jīng)細胞瘤以中青年多見，發(fā)病年齡一般在15～52歲，平均發(fā)病年齡在30歲左右，男女比例近乎相等，國外資料男女之比為11∶9，國內資料男女之比為0.86∶1。中樞神經(jīng)細胞瘤平均病程為3～7個月，由于腫瘤位于Monro孔附近，臨床上主要表現(xiàn)為梗阻性腦積水引起的顱內壓增高癥狀。因腫瘤位于側腦室內，病人主要表現(xiàn)為顱內壓增高癥狀，發(fā)病初期臨床癥狀不明顯，少數(shù)病人有輕度頭痛或不適、頭暈、目眩。隨著腫瘤生長頭痛逐漸加重，頭痛頻繁，持續(xù)時間增長。當腫瘤生長阻塞室間孔或進入第三腦室阻塞中腦導水管時，病人轉為持續(xù)性頭痛、惡心、頻繁嘔吐，伴有視物不清，甚至失明。部分病人因腫瘤累及額葉產生反應遲鈍、摸索現(xiàn)象、強握反射陽性等額葉癥狀?？捎行嵊X異常或嗅覺喪失和幻嗅等，腫瘤位于側腦室體部三角區(qū)時，部分病人可有偏癱或偏身感覺障礙，也有報道以腫瘤卒中引起蛛網(wǎng)膜下腔出血或閉經(jīng)發(fā)病。大多數(shù)患者無定位體征，最常見的體征為視盤水腫，此外可有輕偏癱、偏身感覺障礙和病理體征陽性。
4中樞神經(jīng)細胞瘤應該如何預防
中樞神經(jīng)細胞瘤無特殊預防方法，大多具有良性生物學行為，多數(shù)預后良好。由于腫瘤在腦室壁附著處存在著浸潤生長的可能性，單純手術將腫瘤全切不能防止腫瘤復發(fā)。有研究報道，中樞神經(jīng)細胞瘤用單純手術腫瘤全切病人均在3年內復發(fā)，而結合術后放療，即使腫瘤部分切除，多數(shù)病人可得到長期治愈效果。另有研究總結20例中樞神經(jīng)細胞，除3例手術死亡外，隨訪時間最長者約19年。國內作者報道13例側腦室神經(jīng)細胞瘤，其中對6例術后放療病人進行1～8年隨訪未見腫瘤復發(fā)，其中1例術中只做活檢術，放療后腫瘤完全消失，隨訪2年，亦無腫瘤復發(fā)，而另1例術后未放療，16個月后腫瘤復發(fā)。一般中樞神經(jīng)細胞瘤5年生存率為81％，全切者5年生存率可達90％。放療對次全切除者有效，可延長生存期。
5中樞神經(jīng)細胞瘤需要做哪些化驗檢查
中樞神經(jīng)細胞瘤通過CT掃描可見腫瘤位于一側腦室內或位于透明膈，在腦室內邊界清楚，呈圓形等密度或略高而不均勻密度影。半數(shù)以上腫瘤有點狀鈣化，當鈣化灶較大時X線平片也可見到。幕上中樞神經(jīng)細胞瘤增強后，腫瘤有中度至明顯強化。MRI成像優(yōu)于CT，對腫瘤范圍及所處部位有診斷價值，可見多數(shù)腫瘤與透明隔或側腦室壁有關。腫瘤實質部分T1W為等或稍高信號，T2W為高信號，瘤內可見血管流空影，部分腫瘤常伴有出血。靜脈注入順磁性顯影劑后，可見輕度增強腫瘤與側腦室壁或透明膈相附著。
6中樞神經(jīng)細胞瘤病人的飲食宜忌
中樞神經(jīng)細胞瘤患者飲食宜清淡為主，多吃蔬菜水果，合理搭配膳食，注意營養(yǎng)充足。適宜吃的食品有綠葉蔬菜、番茄、獼猴桃、菌類、海帶、紫菜等。患者還要注意忌煙酒，忌辛辣、油膩、生冷食物。
7西醫(yī)治療中樞神經(jīng)細胞瘤的常規(guī)方法
中樞神經(jīng)細胞瘤對放療極為敏感有效，手術切除腫瘤的目的在于解除梗阻性腦積水，結合術后放療可獲得長期生存。根據(jù)腫瘤偏向一側腦室位置，可取左額或右額開顱中線旁弧形切口，骨瓣成型，從較寬的兩個橋靜脈之間，經(jīng)縱裂入路切開胼胝體到病變側腦室，首先將腦脊液吸除，并將透明膈切開，對側腦脊液也同時吸除，然后將腫瘤切除。如果腫瘤較大，累及第三腦室或第四腦室，該處腦組織不可強行切除，否則，將增加術中危險和術后功能損害。也可根據(jù)腫瘤在側腦室內位置取左額或右額皮質造瘺入側腦室行腫瘤切除術。如果病人術后腦積水不能解除應行側腦室腹腔分流術。因腫瘤對放療敏感，術后病人應常規(guī)外放療，如X-刀、直線加速器等,放射劑量一般取40～60Gy。應該注意到即使腫瘤術后腦積水解除，顱內高壓緩解，但由于部分病人腦脊液通路粘連、狹窄、蛛網(wǎng)膜顆粒吸收障礙及腫瘤復發(fā)等原因仍會產生腦積水、顱內壓增高，使病人再次出現(xiàn)頭痛、惡心、嘔吐等癥狀，或急驟顱內壓增高危象，以至出現(xiàn)生命危險，此時可做分流術來緩解顱壓增高。
