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一、發(fā)病原因

本病病因不明，發(fā)展緩慢。

二、發(fā)病機(jī)制

肝臟類(lèi)癌具有神經(jīng)內(nèi)分泌特性，屬APUD細(xì)胞瘤，能分泌多種肽類(lèi)和生物胺，包括5-羥色胺、胰多肽（PP）、胰島素、生長(zhǎng)抑素、胃泌素、促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）、促性腺激素、前列腺素、降鈣素等，其中胃泌素、胰多肽（PP）在肝臟類(lèi)癌中最常見(jiàn)，是少數(shù)病人產(chǎn)生類(lèi)癌綜合征的主要物質(zhì)基礎(chǔ)。

肝臟類(lèi)癌的組織學(xué)來(lái)源尚不明確，一般認(rèn)為有以下幾種可能：

1、來(lái)源于異位的胰腺組織。

2、來(lái)源于前腸散在的神經(jīng)外胚葉細(xì)胞及胚胎殘留，或原始的具有多潛能的干細(xì)胞。

3、來(lái)源于原始神經(jīng)內(nèi)分泌板。

4、來(lái)源于化生的內(nèi)分泌細(xì)胞上皮。

肝臟類(lèi)癌常位于肝右葉，多為一至兩個(gè)結(jié)節(jié)，少數(shù)為多個(gè)結(jié)節(jié)，直徑1～17cm，切面呈粉紅棕褐色或灰黃色，腫瘤中心有不規(guī)則區(qū)域出血，壞死少見(jiàn)，質(zhì)柔軟或結(jié)實(shí)，含有較多囊腔，腫瘤與肝實(shí)質(zhì)分界清楚，周?chē)谓M織通常無(wú)肝硬化。腫瘤由一致的小多角或立方形細(xì)胞組成，細(xì)胞界限清楚，細(xì)胞排列成島狀、巢狀、帶狀、索狀或柵欄狀結(jié)構(gòu)，細(xì)胞之間由細(xì)軟的纖維基質(zhì)分隔。免疫組織化學(xué)檢查親銀染色、嗜銀染色及嗜鉻染色均呈強(qiáng)陽(yáng)性；上皮細(xì)胞膜抗原（EMA）、嗜鉻粒蛋白A（CgA）、神經(jīng)特異性稀醇化酶（NSE）多呈陽(yáng)性。電子顯微鏡檢查胞漿內(nèi)可見(jiàn)電子致密顆粒，直徑100～200nm。肝臟類(lèi)癌多在早期發(fā)生肝內(nèi)轉(zhuǎn)移或局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移少見(jiàn)。

1、部分病人有食欲不振、消化不良、腹脹、惡心、嘔吐等，少數(shù)患者并發(fā)胃、十二指腸球部潰瘍。

2、晚期病例常有厭食、消瘦、乏力、發(fā)熱。

肝臟類(lèi)癌起病隱匿，早期腫瘤很小時(shí)，可無(wú)任何癥狀和體征，當(dāng)類(lèi)癌長(zhǎng)大到一定程度，可引起局部癥狀（常由機(jī)械因素所致）。

1、局部癥狀：右上腹部或肝區(qū)疼痛，最常見(jiàn)，呈間歇性或持續(xù)性，鈍痛或脹痛。

2、消化道癥狀：部分病人有食欲不振，消化不良，腹脹，惡心，嘔吐等表現(xiàn)，少數(shù)患者并發(fā)胃，十二指腸球部潰瘍，因此可有消化性潰瘍癥狀，甚至出現(xiàn)嘔血，黑便。

3、全身癥狀：雖然免疫組織化學(xué)檢查證明肝臟類(lèi)癌在細(xì)胞水平存在異位神經(jīng)內(nèi)分泌產(chǎn)物，但由于其數(shù)量的不足或在質(zhì)量上有缺陷，往往不能激活靶器官而發(fā)揮生物學(xué)作用，因此，絕大多數(shù)肝臟類(lèi)癌并無(wú)神經(jīng)內(nèi)分泌產(chǎn)物異常增多的臨床表現(xiàn)，僅個(gè)別病例出現(xiàn)類(lèi)癌綜合征，卓-艾綜合征，異位ACTH綜合征，頑固性低血糖等表現(xiàn)。

4、其他癥狀：晚期病例常有厭食，消瘦，乏力，發(fā)熱等癥狀。

5、體征：肝臟腫大為最常見(jiàn)的體征，肝質(zhì)地較硬，表面及邊緣不規(guī)則，常呈結(jié)節(jié)狀，少數(shù)腫瘤深埋于肝實(shí)質(zhì)內(nèi)者則肝表面光滑，伴或不伴明顯壓痛。

本病的預(yù)后取決于原發(fā)腫瘤的部位，轉(zhuǎn)移的范圍和程度，以及手術(shù)治療的效果，一般認(rèn)為類(lèi)癌瘤生長(zhǎng)緩慢，即使病情偏晚，亦應(yīng)盡量切除，療效仍然較好，闌尾和直腸類(lèi)癌瘤，常無(wú)轉(zhuǎn)移，易于切除根治，預(yù)后最佳，其術(shù)后5年生存率為99％和83％，由胃和回腸類(lèi)癌引起的類(lèi)癌綜合征者預(yù)后也較好，經(jīng)根治后，可存活5～25年之久，支氣管和結(jié)腸的類(lèi)癌引起的類(lèi)癌綜合征預(yù)后較差，存活時(shí)間僅1～2年，多因心，肺和肝功能衰竭而死亡。由于此病原因尚未完全闡明，主要注意一些引起腫瘤的飲食及環(huán)境的危險(xiǎn)因素。

1、血液

少數(shù)患者血清素含量升高至0.5～3mg/L（正常值為0.1～0.3mg/L），近來(lái)報(bào)道通過(guò)免疫組織化學(xué)生化方法檢測(cè)患者血清和組織中色氨酸羥化酶活性及表達(dá)，亦有助于類(lèi)癌診斷。

2、尿液

少數(shù)患者每天尿中排出5-羥吲哚乙酸（5-HIAA）大于40mg（正常值每天不超過(guò)10mg），當(dāng)尿中5-HIAA排出量>30mg/d時(shí)，加入1-亞硝基-2-萘酚試劑，尿呈紫色至黑色，作尿5-HIAA試驗(yàn)前24h內(nèi)不可服用某些藥物（如噻嗪類(lèi)和杏仁酸衍生物）或含有多量色氨酸的食物（如梨，香蕉，菠蘿，番茄，茄子，核桃等），以免發(fā)生假陰性或假陽(yáng)性結(jié)果。

3、MRI：在MRI檢查時(shí)，T1加權(quán)像常表現(xiàn)為低信號(hào)區(qū)，T2加權(quán)像常表現(xiàn)為高信號(hào)區(qū)，其中有片狀更高信號(hào)區(qū)。

4、影像學(xué)檢查：肝臟類(lèi)癌影像學(xué)的特征性改變是腫塊內(nèi)有多發(fā)性小囊病灶，但從影像學(xué)上不能區(qū)分原發(fā)性類(lèi)癌或轉(zhuǎn)移性類(lèi)癌。

5、電鏡檢查：肝臟類(lèi)癌的定性診斷，通常依靠免疫組織化學(xué)，電子顯微鏡超微結(jié)構(gòu)檢查證明腫瘤細(xì)胞有類(lèi)癌的特性而獲得最后確診。

1、定時(shí)、定量進(jìn)食，不要暴飲暴食、偏食，要有計(jì)劃的攝入營(yíng)養(yǎng)和熱量。

2、多吃富含維生素A、C的蔬菜和水果。常吃含有抑制癌細(xì)胞的食物，如卷心菜、薺菜、蘑菇等。

3、少吃精米、精面，多吃粗糧、玉米、豆類(lèi)等雜糧。

4、低脂肪飲食。常吃瘦肉、雞蛋、酸奶。少吃鹽腌、煙熏、火烤、烤糊焦化、變質(zhì)食物。

5、常吃干果類(lèi)食物，如核桃、南瓜子、西瓜子、花生、葡萄干等。它們富含多種維生素及微量元素、纖維素、蛋白質(zhì)和不飽和脂肪酸，營(yíng)養(yǎng)價(jià)值高。

一、治療

1、手術(shù)治療：肝臟類(lèi)癌的治療以手術(shù)治療為主，手術(shù)切除是目前最有效的方法，早期切除原發(fā)病灶是提高生存率的關(guān)鍵，手術(shù)效果遠(yuǎn)較原發(fā)性肝癌好。對(duì)早期病例進(jìn)行肝葉切除，可望徹底治愈。

2、肝動(dòng)脈栓塞化療（TACE）：肝動(dòng)脈栓塞化療是20世紀(jì)80年代發(fā)展的一種非手術(shù)的腫瘤治療方法，近年來(lái)應(yīng)用于肝臟類(lèi)癌的治療也取得了較滿意的效果，是非手術(shù)療法中的首選方案，多采用碘化油混合化療藥物栓塞腫瘤遠(yuǎn)端的血供，再用明膠海綿栓塞近端肝動(dòng)脈，使之難以建立側(cè)支循環(huán)，致使腫瘤組織缺血壞死?；熕幬锍Ｓ肅DDP80～100mg、絲裂霉素（MMC）16～20mg、阿霉素（ADM）40～60mg、5-氟尿嘧啶（5-FU）1000mg，肝動(dòng)脈栓塞化療應(yīng)每隔4～6周進(jìn)行一次，反復(fù)多次效果更好。

3、全身化學(xué)治療：對(duì)不能手術(shù)切除或不宜進(jìn)行肝動(dòng)脈栓塞化療的病人，可選擇全身化療，但療效較差，且化療的副作用較大，易引起胃腸道反應(yīng)及造血功能抑制。常用的化療藥物有：5-氟尿嘧啶（5-FU）或其衍生物（FT-207）、絲裂霉素、阿霉素、環(huán)磷酰胺、鏈尿霉素。

4、放射治療：肝臟類(lèi)癌對(duì)放射治療不甚敏感，而肝臟鄰近器官易受放射損害，因此治療效果常不夠滿意。對(duì)不能手術(shù)切除者可應(yīng)用放射治療，有一定的療效。如放射治療同時(shí)聯(lián)合化療、中藥或其他支持療法，效果會(huì)更好。

5、支持治療：病人有惡心、嘔吐，或進(jìn)食較少時(shí)，可根據(jù)病情給以靜脈點(diǎn)滴葡萄糖，以供給機(jī)體必需的熱量，輸液時(shí)同時(shí)加入維生素C、維生素B6和氯化鉀滴注。必要時(shí)給予應(yīng)用復(fù)方氨基酸、白蛋白，貧血顯著者，可給以輸血。

二、預(yù)后

肝臟類(lèi)癌的預(yù)后較肝癌好，經(jīng)積極的綜合治療，包括手術(shù)、化療，大多數(shù)存活4年以上。