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　　主動脈弓綜合征視網(wǎng)膜病變確切病因尚不清楚，任何引起血管阻塞的病因均可產(chǎn)生本病。以往認(rèn)為梅毒性主動脈炎合并動脈瘤為其主要原因。但現(xiàn)在認(rèn)為本病有多種病因，可能與許多炎癥和變性疾病有關(guān)，如結(jié)核、鏈球菌感染、非特異性炎癥、結(jié)節(jié)性動脈周圍炎、顳動脈炎、Buerge病、膠原病、風(fēng)濕病以及其他過敏性疾患等。老年患者可能與膽固醇增高癥、全身動脈硬化、粥樣硬化及血栓形成等造成血管狹窄或阻塞有關(guān)。

　　主動脈弓綜合征視網(wǎng)膜病變可能會導(dǎo)致視網(wǎng)膜新生血管出血以及晚期出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮、玻璃體積血、增生性視網(wǎng)膜病變、并發(fā)性白內(nèi)障等。

　　主動脈弓綜合征視網(wǎng)膜病變根據(jù)血管受累部位和程度而有不同臨床表現(xiàn)，主要由供血不足所致，患者可有頭痛、頭暈、甚至?xí)炟省；颊呖赡苎哉Z和（或）聽力障礙、吞咽困難、記憶力減退、情緒不穩(wěn)、視力減退、鼻中隔壞死性穿孔。鎖骨上區(qū)有血管性雜音，上肢無力，感覺異常如手臂陣發(fā)性麻木或發(fā)涼。一側(cè)或兩側(cè)頸動脈和橈動脈搏動減弱或消失，血壓不能測得，暫時(shí)性偏癱，偶見發(fā)熱、月經(jīng)過少或無月經(jīng)、皮膚柔弱、毛發(fā)纖細(xì)等?；?yàn)室檢查可有白細(xì)胞增多、血沉增高等。

　　由于眼動脈供血不足致視網(wǎng)膜缺血，患者可有一過性黑矇，單眼或雙眼視力減退直至黑矇。視野向心性縮窄或全盲，視網(wǎng)膜電圖檢查b波降低或熄滅。視力模糊隨患者體位由臥位變?yōu)樽欢又?，特別是仰頭、穿硬領(lǐng)或高領(lǐng)衣服時(shí)易誘發(fā)癥狀發(fā)作。

　　視網(wǎng)膜動脈變細(xì)、中央動脈壓下降不能測出，輕壓眼球視網(wǎng)膜動脈即無血流，位置改變或視網(wǎng)膜中央動脈壓降低至眼壓水平時(shí)可見視網(wǎng)膜中央動脈搏動。血流呈節(jié)段狀，視網(wǎng)膜靜脈迂曲擴(kuò)張，膨大呈豆?fàn)罨蛩笮?，靜脈內(nèi)血流呈念珠狀或節(jié)段狀。血流緩慢自視網(wǎng)膜周邊部流向視盤，毛細(xì)血管迂曲擴(kuò)張，特別是在視盤表面及其周圍。視網(wǎng)膜周邊部早期有微血管瘤形成，也有位于后極部者，視網(wǎng)膜中央動脈和靜脈的吻合為本病最常見的體征，約占81％。吻合可發(fā)生在眼底任何部位，但常見于視盤及其周圍，呈環(huán)形及花圈狀。隨病情發(fā)展吻合增加，視盤表面也可有新生血管形成，可呈桑椹狀或卷絲狀。新生血管也可發(fā)生在其他部位，如中周部。視網(wǎng)膜可有斑點(diǎn)狀或火焰狀出血，以及視網(wǎng)膜滲出。晚期可產(chǎn)生視神經(jīng)萎縮、視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜萎縮、色素沉著。動脈變細(xì)有白鞘，新生血管形成導(dǎo)致玻璃體積血，增殖性視網(wǎng)膜病變和牽拉視網(wǎng)膜脫離。

　　除眼底改變外尚可見球結(jié)膜血管擴(kuò)張迂曲，并有動靜脈吻合。角膜后壁有棕色沉著物，虹膜有新生血管，常沿虹膜瞳孔緣和虹膜根部走行。虹膜萎縮、瞳孔開大，偶有調(diào)節(jié)麻痹可能由于睫狀體和虹膜慢性缺血所致。睫狀體房水分泌減少而形成低眼壓，晚期有并發(fā)白內(nèi)障。

　　主動脈弓綜合征視網(wǎng)膜病變病因和發(fā)病機(jī)制不詳，可能與自身免疫反應(yīng)有關(guān)。免疫反應(yīng)使血管壁出現(xiàn)淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤，管壁增厚從而產(chǎn)生缺血性反應(yīng)有關(guān)。因此，主要是針對原發(fā)病采取預(yù)防措施，如合理飲食，減少鹽、糖的攝入，增加鈣的攝入，適當(dāng)鍛煉，有利于增強(qiáng)心肺功能，控制高血壓和糖尿病等。

　　主動脈弓綜合征視網(wǎng)膜病變的化驗(yàn)室檢查有不少陽性指征，其中以血沉加快、C反應(yīng)蛋白增高、血清白蛋白降低而α和γ球蛋白增高、抗主動脈抗體增高等項(xiàng)最為敏感。此外，本病還有如下輔助檢查。

　　1、視野：向心性縮窄或全盲。

　　2、ERG檢查：示b波降低或熄滅。

　　3、眼底熒光血管造影：臂-視網(wǎng)膜循環(huán)時(shí)間延長，視網(wǎng)膜動脈細(xì)，靜脈擴(kuò)張，晚期血管壁有熒光素滲漏。毛細(xì)血管擴(kuò)張充盈，有微血管瘤形成，呈現(xiàn)點(diǎn)狀強(qiáng)熒光。視盤表面新生血管呈花圈狀強(qiáng)熒光并有滲漏，可見動靜脈吻合支呈環(huán)狀吻合。視網(wǎng)膜新生血管呈現(xiàn)強(qiáng)熒光，明顯滲漏，視網(wǎng)膜周邊部可見大片無灌注區(qū)，其附近可見動靜脈短路。

　　4、視網(wǎng)膜中央動脈壓測量：提示動脈壓降低。

　　5、多普勒超聲檢查：可顯示狹窄遠(yuǎn)端的動脈搏動強(qiáng)度和血流量減低，腦血流圖檢查可顯示腦血流量減少。

　　主動脈弓綜合征視網(wǎng)膜病變患者飲食宜清淡為主，注意衛(wèi)生，合理搭配膳食。患者應(yīng)忌煙、酒、辛、辣、炸、烤等食物，宜食熟軟易消化之食品。

　　主動脈弓綜合征視網(wǎng)膜病變治療比較困難，應(yīng)盡可能去除病因?？捎每菇Y(jié)核、抗風(fēng)濕藥。注射鏈霉素、注射和服用皮質(zhì)激素，使用各種抗凝劑、纖溶劑和活血化瘀的中藥僅能減輕癥狀。施行動脈內(nèi)膜血栓切除手術(shù)，循環(huán)可以再通，但血栓可再形成。采用動脈搭橋手術(shù)也可獲一定效果。