血友病是什么遺傳方式
導讀血友病是什么遺傳方式:血友病是X鎖鏈性隱性遺傳,與性別密切相關。因為男性的染色體核型為XY,女性為XX,遺傳的致病基因在位于X染色體上。男性存在這種基因時一定會發(fā)病,而女性兩條X染色體上均有該致病基因時才會發(fā)病。...
血友病是一種罕見的遺傳性凝血障礙疾病,其特征是活性凝血活酶生成障礙,凝血時間延長,終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向,重癥患者沒有明顯外傷也可發(fā)生“自發(fā)性”出血。那么,血友病是什么遺傳方式呢?接下來為大家解答一下。
血友病是什么遺傳方式
血友病是X鎖鏈性隱性遺傳,與性別密切相關。因為男性的染色體核型為XY,女性為XX,遺傳的致病基因在位于X染色體上。男性存在這種基因時一定會發(fā)病,而女性只含有一條這種致病基因時,只能算是基因攜帶者但并不發(fā)病,當兩條X染色體上均有該致病基因時才會發(fā)病。目前尚無血友病的根治療法,主要以替代療法為主。只要雙方父母不全都是血友病患者,血友病患者或者攜帶者是有可能生育正常的子女的,但是應該選擇性生育。母親妊娠后一定要進行血友病基因檢測和性別鑒定,懷孕期母親凝血因子活性水平要保持在 45% 以上,同時在醫(yī)生指導下選擇合適的生產方式。
知識拓展:治療措施
1、藥物治療
如使用抗纖溶藥物及一般促進血小板聚集的止血藥物等。療效低于凝血因子替代治療,如使用去氨加壓素、達那唑以及糖皮質激素改善血管通透性等。
2、外科治療
對于嚴重的出血導致的關節(jié)及肌肉血腫,可以用繃帶加壓包扎或者沙袋等局部壓迫和冷敷止血。對反復關節(jié)出血而致關節(jié)強直及畸形的患者,可在補充足量凝血因子的前提下,行關節(jié)成型或人工關節(jié)置換術。
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