巨結(jié)腸又稱(chēng)腸管無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥，是由于直腸或結(jié)腸遠(yuǎn)端的腸管持續(xù)痙攣，糞便淤滯在近端結(jié)腸，使其肥厚、擴(kuò)張，是小兒常見(jiàn)的先天性腸道畸形。那么先天性巨結(jié)腸是什么原因引起的，接下來(lái)就為大家解答這個(gè)問(wèn)題。

先天性巨結(jié)腸是什么原因引起的

先天性巨結(jié)腸是由于直腸或結(jié)腸遠(yuǎn)端的腸管持續(xù)痙攣，糞便淤滯于近端結(jié)腸，以致腸管擴(kuò)張、肥厚，是小兒常見(jiàn)的消化道畸形。本病的病因目前尚未完全清楚，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為與遺傳有密切關(guān)系，本病的發(fā)病機(jī)制是遠(yuǎn)端腸管神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如或功能異常，使腸管處于痙攣狹窄狀態(tài)，腸管通而不暢，近端腸管代償性增大，壁增厚。本病有時(shí)可合并其他畸形。

1、新生兒出生后24小時(shí)以上仍無(wú)胎糞排出，經(jīng)直腸指檢或灌腸后有“爆破樣”排便、排氣，并伴腹脹、嘔吐者，應(yīng)疑診此病。

2、X線平片以及鋇灌腸：腹部立位平片多顯示低位結(jié)腸梗阻。鋇劑灌腸側(cè)位和前后位照片中可見(jiàn)到典型的痙攣腸段和擴(kuò)張腸段，排鋇功能差，24小時(shí)后仍有鋇劑存留，若不及時(shí)灌腸洗出鋇劑，可形成鋇石，合并腸炎時(shí)擴(kuò)張腸段腸壁呈鋸齒狀表現(xiàn)。

3、活體組織檢查：取距肛門(mén)齒狀線3cm以上直腸組織，病理檢查發(fā)現(xiàn)有異常增生的神經(jīng)節(jié)纖維束，但無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，此為診斷金標(biāo)準(zhǔn)。

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